Leger vet bare om 200 tilfeller av denne sykdommen.
I slutten av oktober reddet leger ved det føderale nevrokirurgiske senteret i Novosibirsk en 58 år gammel mann med en sjelden sykdom - Gorham-Stout syndrom, som fører til ødeleggelse av beinvev.
Alexander Tolstikov fra Ordynsky-distriktet hadde først et lite huler på bakhodet, og litt senere forsvant hans occipitalben ganske enkelt. I medisinsk vitenskap er det bare beskrevet 200 tilfeller av en slik sykdom, men ikke et enkelt tilfelle med en slik lokalisering - i det occipitale beinet - er tidligere beskrevet i litteraturen.
Alexander Tolstikov fra Ordynsky-distriktet i Novosibirsk-regionen har levd med sitt "lille ømme", som han kaller det, siden omtrent 2013 - han hadde en liten kvel på bakhodet. Så vokste hun gradvis, men Tolstikov gikk ikke til leger. Jeg gjorde det bare når "hodet falt på skulderen min."
“Jeg vet ikke hvordan hun ble til. Det var en liten hul, den ble større, og så hvile hodet mitt på skulderen. Han spiste mens han lå, kan man si. Jeg ønsker ikke dette til noen,”sa Aleksandr Tolstikov til NGS-korrespondenten.
I juni 2018 henvendte han seg til et nevrokirurgisk senter med klager på alvorlige smerter i livmorhalsen, han var også bekymret for at han ikke kunne gjøre aktive bevegelser og bare snu hodet. Det var vanskelig for leger å stille en diagnose, fordi det er en unntaksdiagnose: Du må først utføre forskjellige genetiske, histologiske, biokjemiske studier for å utelukke spekteret av sjeldne sykdommer. Det var ingen holdepunkter for noe annet, så de sa det slik: "Gorham-Stout syndrom."
Vladimir Klimov viser bilder som viser fraværet av occipital bein.
Gorham-Stout syndrom er en veldig sjelden sykdom som først ble nevnt i 1955. For tiden er 200 saker beskrevet over hele verden. Det er ledsaget av resorpsjon av beinvev i forskjellige deler av kroppen: det kan være hvilken som helst bein, for eksempel humerus, femur eller bekkenben. Det er ekstremt sjeldent i området med kranialhvelvet, og ved basen, som hos en pasient fra Ordynsky-regionen, har det ikke blitt funnet før: ikke en eneste beskrevet sak er funnet i litteraturen.
Salgsfremmende video:
Årsaken til syndromet er ikke kjent. I følge en teori er dette en genetisk defekt. I Tolstikov var denne sykdommen ikke medfødt - den manifesterte seg etter 50 år. Leger forbinder dette med et brudd på vaskulær permeabilitet: beinet blir absorbert, men et nytt opprettes ikke.
“På røntgenbildet så vi fraværet av det occipitale beinet, som oppstår etter operasjoner eller betennelser som hjernehinnebetennelse, som pasienten ikke hadde. Og han hadde en forskyvning av den andre og tredje ryggvirvel i livmorhalsen: hodet holder ikke, det er ingen støtte,”minnes medisinhistorien til Alexander Tolstikov, nevrokirurg, leder for ryggmargsavdelingen i Federal Center for Neurochirgery, Vladimir Klimov.
Så pasienten gikk i to måneder for å korrigere deformiteten i ryggraden.
Siden det ikke var noen beskrivelse av en slik patologi, så behandlingsmetoden også - leger konsulterte med kolleger fra Russland og leger fra utlandet og oppfant sine egne. “Problemet var at pasienten først måtte rette deformiteten i ryggraden slik at hodet ikke var på siden, fikse det i riktig stilling slik at han kunne gå rett og se rett ut. Utformingen innebærer vanligvis å feste ryggvirvlene til det occipital bein, men i dette tilfellet er det ikke. Derfor passet ikke standardbehandlingsregimet,”beskrev Klimov problemet.
Nevrokirurgene arbeidet i to stadier, som tok tre måneder. Først i to måneder fikk pasienten halotraksjon ved hjelp av et spesielt apparat - dette gjorde det mulig å gjøre ryggraden jevn. Etter dette ble en metallstruktur laget av en legering av titan og nikkel med stenger, som erstatter det okkipitale beinet og kobles til ryggraden. Operasjonen for å implantere strukturen ble utført av 7 personer i 8 timer.
”Det var nødvendig å ta hensyn til mange punkter, fordi hjernen og veldig viktige deler av ryggmargen var i nærheten. Og installer strukturen slik at den ikke forstyrrer pasientens liv i fremtiden,”forklarer nevrokirurg Aleksey Evsyukov.
Alexey Evsyukov viser en modell som ble laget med 3D-utskrift.
Siden det ikke er noen kur mot denne sykdommen, var nevrokirurgenes oppgave å stoppe utviklingen. Hvis operasjonen ikke hadde blitt utført, ville deformiteten ha utviklet seg og som et resultat kunne ha påvirket ryggmargen - dette kunne ha lammet Alexander Tolstikov, sier legene. Som regel kan slike pasienter dø fordi luftveismuskulaturen deres slutter å virke. Etter operasjonen vil Tolstikov fortsette å bli overvåket.
“Nå er jeg som en fjellørn. Tusen takk til legene. Lappet opp, det er alt. Jeg pleide å smile og smiler nå,”gleder pasienten seg selv.
