New Yorker var glad i å jakte: han skjøt gjentatte ganger ekorn, og som familien sier, spiste kjøttet av disse dyrene. Han foraktet ikke biprodukter, inkludert dyrehjerner.
Det var denne uvanlige matpreferansen som forårsaket utviklingen av en sjelden sykdom - Creutzfeldt-Jakob sykdom. Denne sjeldne sykdommen, som rammer en hver million mennesker hvert år, oppstår når du spiser kjøtt forurenset med prioner (unormalt strukturerte proteiner). Oftest utvikler sykdommen seg når man spiser forurenset oksekjøtt, det vil si kjøtt fra dyr smittet med den såkalte gale ku-sykdommen.
Å spise slikt kjøtt kan provosere Creutzfeldt-Jakobs sykdom, som er ledsaget av progressiv kognitiv svekkelse, samt muskelsvikt - mennesker mister evnen til å bevege seg selvstendig, ta vare på seg selv, puste, snakke og spise. Sykdommen utvikler seg veldig raskt, og i dag kan medisin ikke tilby noen behandling bortsett fra symptomatiske.
I tillegg til sykdomsformen forbundet med forbruk av forurenset kjøtt, er det en arvelig form av sykdommen, så vel som en sporadisk form av sykdommen som oppstår plutselig, uten noen åpenbar grunn.
For å bekrefte diagnosen gjennomgikk den 61 år gamle pasienten en MR-prosedyre - bildet som ble sett av legene samsvarte fullstendig med sykdommen. De var endelig i stand til å bekrefte diagnosen etter mannens død og den etterfølgende obduksjonen.
