Progeria er en veldig sjelden sykdom. Familien til 12 år gamle Miles deler hvordan de takler sønnens dødsdom. Miles er selv en vanlig tenåring, selv om han ser uvanlig ut. Han nekter å tenke på døden og foretrekker å leve i nuet. Når de så på ham, lærte andre å slutte å utsette alt for senere, fordi selv en sunn person ikke vet når han vil dø.
Miles går i sjette klasse, men han har allerede kroppen til en gammel mann. Til tross for alle vanskeligheter og en usikker fremtid, føler foreldrene at de er heldige.
"Det er veldig enkelt å lukke seg i kokongen vår og begynne å synes synd på oss selv, men faktisk er vi utrolig heldige," sier faren til Miles, Jakob Wernerman.
Miles Wernerman sitter i bena i sofaen og googler navnet hans.
"Nyhetsmorgon, 318 tusen. Malou, over en million."
Han smiler tilfreds fra visiret på capsen, videoen hans har enda flere visninger enn den gjorde forrige gang han så på.
Første gang jeg møtte Miles var i 2012 da han syklet en trehjulssykkel i en fornøyelsespark i Stockholms Södermalm. Han flyttet nettopp til Sverige og begynte på første klasse. Han klatret helt til toppen av alle barnas klatrestativ og nektet å ta av seg Spiderman-hetten. Hans nye lærer i hjemmet gikk med på å gjøre et unntak for ham og fravike regler for hodeplagg fordi Miles hater å være den eneste i klassen som ikke har hår.
Salgsfremmende video:
Det var for seks år siden. Siden den gang har kroppen til Miles blitt 48 år.
Det er rundt hundre kjente tilfeller av Progeria over hele verden, og Miles er et av disse barna. Dette betyr at han eldes åtte ganger raskere enn en vanlig person. Gjennomsnittlig levealder for slike mennesker er 13,5 år.
Det er tid for en ettermiddagsnacks. Miles og hans yngre bror og søster setter seg på kjøkkenet for te og honning og begynner å krangle hvilke artister og YouTube-stjerner som er tøffe og hvilke som er kjedelige.
"Jeg kan ikke drikke te lenger," sier Miles og tar en pausen teater når han ser seg rundt bordet. "For ellers vil jeg overopphete!"
Broren og søsteren ler. Miles sparker, i saueskinns tøfler, på den høye stolen han sitter på. Han har absolutt ikke fett på kroppen, inkludert i føttene, så det skader ham å gå uten myke såler. Andre konsekvenser av sykdommen: han har tidlige typiske aldersrelaterte plager, ikke hår, og han er veldig liten - med 110 centimeter i høyden, veier 14 kilo. Ifølge ham er dette det verste. De lager ikke kule klær og joggesko for hans størrelse. Han er 12 år og ønsker ikke å ha klær fra barneavdelingen, med lastebiler og dinosaurer på brystet.
Jeg spør om det er rart for ham at alle vennene hans vokser så raskt nå.
"Vel nei. Jeg er med dem nesten hver dag. Så jeg legger ikke merke til at de vokser og alt det der."
Han blir offisielt tenåring neste år.
"Noen ganger glemmer vi hvor gammel han er," sier moren, Leah Richardson. - Han er så liten. Men så kommer vennene hans på besøk, og de er så store! Bare gigantiske, nesten voksne menn!"
"Den verste perioden i livet mitt." Slik beskriver hun tiden da de lærte diagnosen. Miles virket frisk da han ble født i Italia, der Lea og Jacob bodde og jobbet i FN. Tre måneder senere testet legene ham for denne utrolig sjeldne sykdommen. Alle resultatene var negative og familien klarte å puste lettet ut. Men da Miles var to år, ble han undersøkt igjen. Familien hadde allerede bodd i New York, og nå ble resultatet annerledes: Progeria.
“Det var en dødsdom. Hva med når barnet ditt blir dømt til døden?"
Leia forteller hvordan verden kollapset for henne om og om igjen hver morgen. De første årene snakket Miles om Jacobs sykdom, og hun prøvde sitt beste for å gjøre hvert sekund av barnets liv så oppfylle som mulig, og led samvittighet når hun var sint eller når Miles var lei eller trist.
"Det er veldig enkelt å gjemme seg i hullet ditt og sørge der når du befinner deg i en situasjon som vår," sier Jacob, og Lea legger til at det er dette hun gjorde i mange år.
Men over tid lærte de på en måte å akseptere det. Og i dag er de til og med takknemlige for erkjennelsen som Miles ga dem: livet er begrenset.
"Vil Miles få tid til å gå på universitetet?"
Hele familien satte seg inn i bilen, og Miles 'syv år gamle bror stilte dette spørsmålet. Og han avklarte:
"Vil Miles få tid til å gå på universitetet før han dør?"
"Antagelig," svarte Lea.
Miles vurdert. Så husket han sin senior progeria kamerat: "Sam er 20, og han går på universitet."
Ikke mer snakk om det.
En gang i året er det et møte med europeiske "familier med progeria", i oktober ble det holdt i Portugal. Miles har et bilde av hele festen på skrivebordet og viser sine beste venner - to eldre gutter med Progeria fra Belgia og England. De elsker å møtes, for da befinner de seg i et miljø der tilstanden deres er normen. Men det er alltid trist å si farvel. Det er ikke kjent hvem av dem som fortsatt vil være i live neste gang.
At gjennomsnittlig levealder for barn med progeria er 13,5 år, tenker eller snakker Miles vanligvis ikke, selv med foreldrene. Som mange andre tolvåringer er han fullt opptatt av det som skjer her og nå. For eksempel å spille fotball og nattesamlinger med venner. Eller trefninger med bror og søster. Eller lekser. Eller se morsomme videoer på YouTube.
Men hver dag må du ta medisiner: bremse sykdomsforløpet, senke kolesterolet, tynne blodet, så vel som hjertemedisiner. På Astrid Lindgren barnesykehus går Miles for å se leger som behandler hud, øyne, ledd og hjerte. For det meste handler det om å forhindre de typiske aldersrelaterte plagene som hjerneslag og hjerteinfarkt, som barn med Progeria vanligvis dør fra.
Svenska Dagbladet: Hva vil du mest?
Miles la seg på en sauehud på gulvet, han fortalte oss bare at de utstoppede lekene som er der også er gamle.
“Sannsynligvis … en datamaskin! Min egen stasjonære datamaskin med alt jeg trenger, som vil stå på rommet mitt. Det ville være kult”.
Nå spiller han hovedsakelig med konsollen. Han forteller at han har lov til å "gamble" på tirsdager, fredager, lørdager og søndager.
"Det er best på lørdag, da kan jeg spille om morgenen og om kvelden."
En valp er også på listen over juleønsker. Men foreløpig må han nøye seg med et pinneinsekt. Hun og hennes yngre søster Clementine har hver en pinneinsekt: den ene heter George W. Bush, den andre er Annie Lööf.
På veggen henger to blå T-skjorter: en lyseblå signert av Messi og den andre fra favorittlaget hans, Djurgården. På spørsmål om hun også har autografer, svarer han:
"Nei, vel, kanskje et par."
Smiler og vender det, og viser autografer fra hele teamet.
Da Miles filmet Nyhetsmoron i høst, ga verten Tilde de Paula ham en bursdagspresang: en billett til Djurgorden-hjemmemasten mot Gøteborg, og han var i stand til å dra ut på fotballbanen, spise på VIP salong og feir 2-0-seieren med spillerne. I garderoben.
Leah ber ham fortelle ham hva fotballstjernen Kevin Walker har fortalt ham, og Miles senker hodet for å skjule et smil.
"Nei, mamma, sier du det."
"Han takket Miles for å ha vunnet fordi han var deres maskot," sier hun og pirker ham i siden.
Ikke for første gang hadde Miles muligheten til å gjøre det andre barn bare drømmer om. Jacob og Leia mener at det er vanskelig å opprettholde en balanse: De ønsker ikke at han skal bli bortskjemt, men samtidig ser det ut til at de "du trenger å ta alt fra livet."
Vi spiste sushi, og det er allerede mørkt ute. Barna protesterte som alltid litt og gikk for å gjøre leksene sine, hver på sitt eget rom. Vi satt i sofaen, og jeg spurte Jacob og Leia hvordan deres holdning til livet hadde endret seg siden den dagen i New York for ti år siden. Da legene med analysene snudde livet opp ned.
”Ingen av oss vet hvor lenge vi vil leve, om du har en dødelig diagnose eller ikke. En buss kjører kanskje over deg en morgen. Så viktigste er å bruke riktig tid på at vi kan tilbringe sammen, og ikke å utsette for mye for senere, sier Jacob.
Han påpeker at Miles virkelig lever i her og nå.
“Han tenker veldig lite på hva som vil skje videre, han er fokusert på å leve så morsomt som mulig og gjøre det han liker, noen ganger nesten til det absurde. Og denne typen oppmuntrer oss."
Leia velger ordene sine nøye. Understreker hvor vanskelig det virkelig er for henne å godta denne tankegangen, uansett hvor mange år hun brukte på den.
”Naturligvis forstår alle hvor bra det er å leve i samtiden. Men det er en helt annen sak når du vet at det er en viss dato, at du bare har fem eller ti år."
I lang tid var det viktigste for henne å gjøre Miles 'korte liv så fullstendig som mulig. Men utenom dette, prøver hun og Jacob selv å leve mest mulig for å bli mer muntre mennesker og gode foreldre.
"Dette betyr ikke at vi alltid roper 'ja' uansett hva barna spør, men vi prøver bare å ikke utsette eller drømme forgjeves. For eksempel: 'Å, vi har alltid ønsket å dra til Australia, men det er så langt, så dyrt, og vi har tre barn … "Og vi sier: 'La oss gjøre det!'"
I følge Jacob kom han frem til at de faktisk var heldige. Det kunne vært verre. Både han og Leia har jobbet mye i utviklingsland, hun er i katastrofemedisin, og han har akutt internasjonal akutthjelp. De så under hvilke forferdelige forhold mange mennesker lever.
“Det kan høres forferdelig ut, men jeg sier at vi var heldige. Selvfølgelig ville jeg aldri ønske det. Men alle har sine egne problemer i livet. Ikke alle forholder seg til forventet levealder. Bortsett fra at Miles er Progeria, er vi en helt vanlig, lykkelig familie. For dette er jeg veldig takknemlig."
En dag, baby, vi blir gamle, Oh baby vi blir gamle
Og tenk bare hvilke historier
Vi kan da fortelle."
Asaf Avidans sang strømmer fra høyttalere ved en klatrevegg i Sør-Stockholm. Miles kom hit rett fra algebra-testen sin, iført en rød genser og en svart hette. De blå og gule klatreskoene er flere størrelser for store for ham, og han nekter mammas hjelp ved å ta dem på. Dette er hans tredje økt med fysisk rehabiliteringsspesialist Åsa.
“Dette er en flott måte å forhindre leddproblemer på. Du har virkelig funnet ut hva trikset er, Miles, kryp som en liten edderkopp oppover veggen - høyt! Det er flott at du er fysisk aktiv, ellers ville jobben min blitt mye vanskeligere, sier hun og smiler.
Miles er forsikret og har en flaske vann i hånden. Han går selvsikker mot veggen, tærne er svakt mot sidene, hendene på hoftene.
Noen dager senere fikk jeg et brev fra Leia. Hun skrev at hun måtte omplanlegge det planlagte fotografiet på fotballbanen. Miles lårbein spratt ut av leddet mens han spilte fotball på skolen. Dette er det første klare tegnet på at kroppen hans har eldet, og det er på tide å starte et helt nytt rehabiliteringsforløp. “Det virket som om hele verden stoppet opp. Selv om vi visste at det en dag skulle skje, men du er aldri klar for det,”skrev Leia.
Miles blir berømt, og familien ser bare godt i det. De vil at folk skal se ham og si, "se, det er Miles med den sykdommen," ikke "se hvor rart denne mannen ser ut." Selv var han vant til å bli sett på. Jeg synes det er greit, sier han og trekker på skuldrene.
Noen ganger dukker det opp noen, oftest barn, og sier at de så meg på TV eller i avisen. Det er kult.
"Svenska Dagbladet": Vil du formidle noe til alle som vil lese det?
Han smiler veldig bredt og det er tydelig at han mangler den ene fremste tannen.
“Alle skulle komme til meg og ta en selfie. Alle! Det blir kult”.
Jeg stiller det samme spørsmålet til foreldrene hans.
"Alle skulle komme og ta en selfie med oss," svarer Leia, og de ruller av latter.
Da blir hun seriøs. Å snakke om svensk høflighet, som noen ganger er upassende. Familien drar til fornøyelsesparken, og noen ganger hører de barna spørre foreldrene sine "hva er galt med ham?", Og som svar får de boos og akter blikk.
“De vil ikke snakke om det og forklare det for at barnet skal forstå det. De tror nok at det ville være ubehagelig for oss."
Jacob nikker og forklarer at det motsatte faktisk er sant.
“Dette er ikke ubehagelig, det er oppmuntrende! Det er mye mer irriterende å høre hvisking. Kom, spør, ta et bilde - hva som helst!"
Før vi tar farvel, spør jeg Miles, hva ville han gjort hvis han kunne trylle for en stund? Hvilke store ønsker ville han oppfylle? Han tar en pause, men bare i et par sekunder. Så lyser det.
"Jeg vil gjøre det … å alltid trylle!"
progeria
Progeria eller Hutchinson-Guildford syndrom er en ekstremt sjelden dødelig sykdom som er forårsaket av for tidlig aldring og celledød. Kroppen eldes omtrent åtte ganger raskere enn friske mennesker. Progeria er forårsaket av en genetisk mutasjon som får prelamin A-proteinet til å fungere. Prelamin A er nødvendig for å holde cellemembranen stabil.
Symptomene begynner i de to første leveårene, og omtrent fem år slutter babyen å vokse. Han mister hår og underhudsfett, leddene blir ossifisert, skjelettet blir skjørt. Ingenting av dette påvirker intelligens.
Gjennomsnittlig levealder for slike pasienter er 13,5 år, men noen overlever til mer enn 20. De vanligste dødsårsakene er hjerneslag og hjerteinfarkt. I dag lever omtrent 100 barn i verden med denne diagnosen. Miles er den eneste i Sverige. Sykdommen er ikke arvelig. Nå er det ingen botemidler for henne, utviklingen hennes kan bare bremses.
Werners syndrom er en mindre kjent form for progeria. På grunn av denne sykdommen vises en persons aldringstegn tidligere enn det som vil være tilstrekkelig for hans alder.
Werners syndrom, i motsetning til Hutchinson-Guildford syndrom, oppdages oftest ikke tidligere enn 20 år.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
