Disse menneskene bor sjelden blant oss, men det er de også. De er de samme som vi er, bare veldig uheldige: forferdelig i ansiktet - bra inni. I dag vil vi fortelle deg om de mest forferdelige og sjeldne sykdommene på planeten.
Hver ulykkelig person er ulykkelig på sin måte, så det er rett og slett umulig å sammenstille en "skrekkvurdering" av sykdommene sine. Uheldig for dem alle like.
Mann uten ansikt
58 år gamle portugisiske Jose Mestre (Jose Mestre) er kjent for å ikke ha noe ansikt. I stedet har han en svulst på størrelse med en ung gris - omtrent 40 kvadratmeter. cm areal og veier 5 kg.
Imidlertid var ansiktet en gang helt vanlig, som alle mennesker. Den eneste forskjellen var den lille utdannelsen han ble født med. Dette er en godartet hemangiomtumor, den er ganske utbredt og forsvinner vanligvis raskt. I Jose tilfelle begynte det å vokse - leger kalte det venøs patologi. De første tegnene på sykdommen dukket opp på leppene da gutten var 14 år gammel.
Lokale leger kunne ikke umiddelbart stille en nøyaktig diagnose, men selv etter at dette skjedde, for å kvitte seg med den voksende svulsten, trengte Jose en blodoverføring. Moren, et medlem av Jehovas vitners sekt, var imidlertid kategorisk imot dette, så sykdommen utviklet seg. Som et resultat mistet Jose ikke bare ansiktet som sådan, men sluttet også å se i det ene øyet og mistet tennene.
Salgsfremmende video:
Enhver hemangioma er rik på blodkar, så i en alder av 50 år, på toppen av det, begynte svulsten å blø voldsomt, og utgjorde en virkelig trussel for Josefs liv. Det ble vanskelig for ham å spise, snakke og til og med puste. For å komme seg rundt, måtte Jose støtte svulsten med hånden. På det tidspunktet hadde moren til Jose døde, og han var endelig i stand til å starte behandlingen.
Nå - bare operativ. Etter å ha gjennomgått flere ekstremt farlige og enestående i kompleksitetsoperasjoner, fant Jose endelig et ansikt. Og selv om det er vanskelig å kalle ham kjekk, er mannen lykkelig. Selv drar han i dagligvarebutikker, tilbringer tid med venner, og viktigst av alt, nyter livet.
Elefantmann
Et annet utrolig tilfelle av en enorm ansiktssvulst er tilfellet med en kinesisk mann som heter Huang Chuncai. Ansiktet hans veier 20 kg. Han lider av en alvorlig sykdom som kalles neurofibromatosis.
Til tross for at dette er en av de vanligste arvelige sykdommer, har den flere former, inkludert ekstremt sjeldne arter. Juan saken er ansett som en av de mest alvorlige i verden til nå.
Juan's foreldre merket først tegn på sykdom da gutten var fire år gammel. Til godkjennelse av legene rådet de foreldrene umiddelbart til å gjennomgå en operasjon for å fjerne svulsten. Men, alas, foreldrene til Juan var for fattige. Gutten gikk på skolen, og svulsten fortsatte å vokse. Fire år senere ble den så stor (15 kg!) At han måtte forlate skolen - barna begynte å erte ham "elefantmannen".
Juan hadde bare råd til operasjonen da han vokste opp. I juli 2007 fjernet legene 15 kg av svulsten hans, og i 2008 omtrent 5 kg mer. Dessverre har svulsten vokst igjen. Fem år senere - i 2013 - måtte Juan derfor gjennomgå en annen operasjon. Og dette er ikke slutten: ifølge leger er behandlingen av "elefantmannen" langt fra fullført. Juan har minst to operasjoner foran seg.
Den mest berømte "elefantmannen" John Merrick, som bodde på 1800-tallet, led også av den samme formen for neurofibromatosis.
Boblemann
En indoneser ved navn Chandra Vishnu lider også av nevrofibromatose. Bare i en annen - en særegen form. Chandra var en gang en attraktiv ung mann, men en mystisk sykdom har forandret ham. Uansett hvor han vendte seg - både til legene og til healeren. Han kuttet av et stykke svulsten og rådet til å begrave den under et banan-tre.
Det var ingen forbedring. Legene ga opp, og det gjorde også hekselegen. Nå er Chandra omtrent 60 år gammel, sykdommen hans er uhelbredelig, og dessuten ble den gitt videre til barna hans - karakteristiske støt har allerede dukket opp på huden deres. Det er sant, beroliger legene: Det er langt fra det faktum at sykdommen deres vil utvikle seg til en så alvorlig form som Chandra.
I mellomtiden prøver Chandra å jobbe mer og se mindre i speilet. "Når folk ser på meg, sier jeg til meg selv: det er fordi jeg er vakker," spøker Chandra. "Jeg prøver alltid å være optimistisk om alt."
Chandra Vishnu med sønnen Martin, som også har nevrofibromatose
Kuru sykdom forekommer nesten utelukkende i høylandet i Ny-Guinea blant aboriginal fores. Det ble først oppdaget på begynnelsen av 1900-tallet. Sykdommen spredte seg gjennom rituell kannibalisme, nemlig gjennom spising av hjernen til den som lider av denne sykdommen. Med utrydding av kannibalisme har kuru alt annet enn forsvunnet. Imidlertid forekommer isolerte tilfeller fortsatt fordi inkubasjonsperioden kan vare over 30 år. Mediene kalte Kuru "latterdøden", men stammen selv kaller henne ikke det.
De viktigste symptomene på Kuru er skjelvende og voldelige hodebevegelser, noen ganger ledsaget av et smil som ligner på stivkrampe-pasienter. I løpet av noen måneder brytes hjernevevet ned og blir til en svampaktig masse.
Sykdommen er preget av progressiv degenerasjon av celler i sentralnervesystemet, spesielt i de motoriske områdene i hjernen. Det er brudd på kontrollen av muskelbevegelser, skjelving i bagasjerommet, lemmer og hode utvikler seg.
I dag regnes Kuru sykdom som et av de interessante tilfellene av prioninfeksjon, som er forårsaket av spesielle sykdomsfremkallende midler - ikke bakterier, ikke virus, men unormale proteiner. Sykdommen rammer hovedsakelig kvinner og barn og anses som uhelbredelig. Etter 9-12 måneder dør den syke Kuru.
Tremann
Indonesiske Dede Koswara har lidd hele livet av en mystisk sykdom som forårsaker vekster på kroppen hans som ser ut som trerøtter. Hvert år vokser de med 5 cm, og for flere år siden har de allerede nådd 1 m lengde. Og hvis legene i alle de ovennevnte tilfellene kunne stille en nøyaktig diagnose, så i tilfelle av Dede, trekker de bare skuldrene. Hans sak er unik og tilsynelatende den eneste i verden - en slik sykdom er ikke blitt beskrevet i noen medisinsk oppslagsverk.
Dede ble født et sunt og forresten et veldig pent barn (spor av skjønnhet er fremdeles synlige i ansiktet hans). Men etter en mindre skade på kneet, da han falt i skogen som tenåring, begynte han på en underlig måte å … vokse en "skog" på kroppen. Først dukket det opp små vorter rundt såret, som senere spredte seg over hele kroppen. Dede prøvde å kutte dem av, men etter et par uker vokste de tilbake, og "forgrenet" seg enda mer.
Dede er far til to barn. Hans kone forlot ham på grunn av sykdom, mange medborgere spottet ham. Og Dede kunne ikke jobbe (vekstene hindret ham i å utføre til og med hverdagsaktiviteter) for å mate barna, så han måtte tjene bare en måte - å opptre med et omreisende "freak show" i sirkuset.
Livet hans endret seg dramatisk da interessert for den rare sykdommen til Dede, en av de beste hudlegene i verden, Dr. Anthony Gaspari fra University of Maryland (USA), besøkte fiskeværet. Etter å ha gjort mange tester, konkluderte Gaspari at indoneserens sykdom var forårsaket av humant papillomavirus (HPV), en ganske vanlig infeksjon som vanligvis forårsaker små vorter.
Dedes problem viste seg å være en sjelden genetisk lidelse som forhindrer immunforsvaret hans fra å holde disse vortene i å vokse. Det mest fantastiske er at resten av Dede har misunnelsesverdig helse, noe legene ikke forventet av en person med et så undertrykt immunforsvar.
I dag fikk Dede omtrent 95% av vekstene fjernet, og han kunne endelig se fingrene. De forteller at etter at han klarte å holde pennen igjen, ble han til og med avhengig av kryssord og håper fortsatt å forbedre sitt personlige liv. Imidlertid sier leger at vekstene sannsynligvis vil vokse igjen, så Dede vil måtte operere minst to ganger i året.
Gamle barn
Disse menneskene blir 10 ganger raskere enn alle andre. De er syke med den sjeldneste genetiske sykdommen - Progeria. Hos barn kalles denne sykdommen også Hutchinson-Guildford syndrom. Det er ikke registrert mer enn 80 tilfeller av progeria i verden.
Til tross for at progerier fra barn kan være medfødt, vises kliniske tegn på sykdommen som regel i det andre eller tredje leveår. Samtidig bremser veksten av barnet kraftig, atrofiske forandringer er synlige på huden, de er spesielt merkbare i ansiktet og lemmene. Huden i seg selv blir tynnere, blir tørr og rynkete, og aldersflekker som er karakteristiske for gamle mennesker kan vises. Vener skinner gjennom den tynne huden.
Barn med progeria ligner ikke moren og faren deres, men hverandre: et stort hode, et utstående panne, en nebbformet nese, en underutviklet underkjeve … Samtidig forblir de mentalt absolutt sunne, og når det gjelder utvikling, er de ikke forskjellige fra jevnaldrende.
Hvis du ser på de indre organene, vil du se det samme bildet. Barn med progeria lider av de samme plagene som eldre, og dør vanligvis av senile sykdommer - hjerteinfarkt, hjerneslag, åreforkalkning, nyresvikt, etc.
Gjennomsnittlig forventet levealder for progerier fra barn er bare 13 år. Mange lever imidlertid ikke for å se syv, enda mindre til voksen alder. Rekorden for slike pasienter er 45 år.
Den berømte progerikeren Sam Berns fra Massachusetts døde for bare et par måneder siden, i en alder av 17,5 år. Legene bemerket at kroppen til Burns var utslitt, som en 90 år gammel mann. I fjor ble dokumentaren "Life Ifølge Sam" gitt ut, takket være hvilken tenåring fikk verdensomspennende berømmelse.
I følge menneskene som kjente ham, var Sam en fantastisk gutt: folk skiftet internt bare etter ett møte med ham, ble han kalt "inspirerende til livet." Tenåringen var veldig glad i hockey, og etter utgivelsen av filmen om ham ble han en venn av Boston Bruins. Optimisme, vennlighet og evnen til å sette pris på hver dag i livet ditt er imidlertid egenskaper som er karakteristiske for alle progerics.
Verdens skumleste kvinne
Hvis du er en tenåringsjente som med jevne mellomrom kommer til å tenke på slike tanker - ro deg ned: dette stedet er allerede inntatt. Verdens skumleste kvinne ble kalt amerikaneren Lizzie Velasquez av tabloidene.
Hun har en ekstremt sjelden tilstand kalt neonatal progeroid syndrom, der kroppen ikke klarer å lagre fett. Kroppen til en slik pasient er dårlig beskyttet mot infeksjon, og de fleste av dem dør i tidlig barndom. Men Lizzie har overlevd alle mulige perioder.
Men for å leve, må hun spise hvert 20. minutt, ellers kan hun ganske enkelt dø. Samtidig veide Lizzie aldri mer enn 30 kg.
Til tross for sykdommen sin, skriver jenta bøker om hvordan hun kan godta seg selv. Lizzies bøker har allerede fått betydelig popularitet i USA. Og Lizzie har også mange venner, hun snakker jevnlig til et publikum og elsker å besøke … en neglesalong.
Lizzie Velazquez, som ble kalt den mest forferdelige kvinnen i verden av media, kan faktisk kalles den mest spenstige.
Tredje etasje
For rundt 500 tusen mennesker fødes et barn hvis kjønn ikke kan bestemmes. Det handler om interseksualitet. I motsetning til hermafroditisme er de seksuelle egenskapene til både det ene og det andre kjønn mindre uttalt. I tillegg vises de sammen i de samme områdene av kroppen. Den embryonale utviklingen til slike mennesker begynner normalt, men fra et visst punkt fortsetter den langs veien til det motsatte kjønn.
Hermafroditter er ikke mer heldige. Skille mellom ekte (gonadal) og falsk hermafroditisme. Den første kjennetegnes ikke bare av samtidig tilstedeværelse av mannlige og kvinnelige kjønnsorganer, men også av samtidig tilstedeværelse av mannlige og kvinnelige kjønnsorganer. Sekundære seksuelle kjennetegn innlemmer egenskapene til begge kjønn: lav stemmebreve, bifil type figur, etc.
Falsk hermafroditisme (pseudohermaphroditism) er en tilstand der motsetningen mellom indre og ytre tegn på sex er synlig for det blotte øye, det vil si at kjønnskjertlene er dannet riktig i henhold til den mannlige eller kvinnelige typen, men de ytre kjønnsorganene har tegn på begge kjønn.
Ulvefolk
Kanskje alle husker om denne sykdommen - den er beskrevet i hvilken som helst biologilærebok. Hypertrikose, eller ganske enkelt overdreven hårfinesse har vært kjent for vitenskapen i lang tid. Sykdommen er preget av det faktum at hår vokser på de områdene i huden som det er uvanlig for.
Sykdommen rammer begge kjønn likt. Skille mellom medfødt og ervervet (begrenset) hypertrikose. Vi snakker ikke om det andre, siden når årsaken er identifisert, er sykdommen helbredelig, og den ser ikke i det hele tatt så skummel ut som medfødt hypertrikose. Denne formen for sykdommen er uhelbredelig.
En thailandske jente ved navn Sasuphan Supattra var overlykkelig da hun offisielt ble kåret til verdens håreste jente. Dette kallenavnet gjorde henne mer populær på skolen, de sluttet nesten å kalle henne "ulvejente", "varulvjente", og kalte ansiktet hennes for en ape. Sazufan Supatra kom inn i Guinness rekordbok.
Meksikansk showman Jesus Aceves.
