"De sier at det er en forbannelse som er pålagt" - Innbyggere i et avsidesliggende aboriginalsamfunn i Australia har lidd og døde i mange år av en mystisk sykdom som de ennå ikke kan overvinne.
Denne gruppen av innfødte mennesker bor på den lille øya Groote Eiland, som ligger 50 km fra de nordlige territoriene, og mesteparten av befolkningen lider av en mystisk sykdom, som fikk navnet Machado-Joseph Disease.
Det hele starter med problemer med å gå og gradvis blir personen ikke i stand til å gå. Da er det problemer med å svelge mat og avføring. Symptomer bygger seg sakte men nådeløst og fører alltid til døden.
På grunn av lignende problemer med mangel på muskelkontroll, forveksles ofte denne sykdommen med Parkinsons syndrom. Imidlertid er dette en helt annen sykdom.
Totalt bor 654 aboriginer på Groot Eiland og minst 100 av dem er syke.
Vitenskapelig kalles denne sykdommen type 3 spinocerebellar ataksi, og over hele verden forekommer den i isolerte tilfeller i forskjellige land, inkludert Belgia, Guiana, Algerie, Brasil, Frankrike, Japan og USA. Dessuten er det ennå ikke identifisert et enkelt senter for forekomst av denne sykdommen; fire forskjellige kilder er kjent.
Av en eller annen ukjent grunn bor imidlertid det høyeste antallet mennesker som lider av denne sykdommen i Groot Eiland.
Salgsfremmende video:
Den type sykdom som aboriginene lider av, kom til dem mest sannsynlig fra Azorene i Flores og São Miguel, hvor den ble oppdaget i 1972. Og han kom dit antagelig fra Nord-Portugal fra samfunnet av Sephardi-jøder.
For Gayangwa Lalara, som er over 70 år gammel, har denne sykdommen lenge blitt en del av livet hennes. Machado-Josephs sykdom påvirket faren og alle seks søsknene hennes. Fakta er at sykdommen er arvelig og kan gå fra foreldre til barn.
En av Lalaras nevøer døde av sykdommen i 2014.
Machado-Joseph sykdom kan ramme mennesker i alle aldre fra 10-åringer til 70-åringer. Og hvis et barn får diagnosen en alvorlig sykdom, er det lite sannsynlig at han lever mer enn 35 år. I tillegg til benproblemer og muskelatrofi, har pasienter redusert synsskarphet og kan miste evnen til å skille farger.
Det er ingen kur mot Machado Joseph sykdom. For å gjøre livet lettere for pasienter, anbefaler de bare fysioterapi og briller.
Machado-Joseph sykdom oppstår på grunn av et unormalt protein i hjernen forårsaket av et defekt kromosom. Dette proteinet forårsaker tidlig død av nerveceller i en del av hjernen som kalles lillehjernen. Skadene på lillehjernen forårsaker opprinnelig muskelsvakhet og utvikler seg over tid til fullstendig mangel på kontroll og permanent fysisk funksjonshemning.
På venstre side er det skadede lillehjernen, til høyre er det fortsatt normalt.
Studier viser at effekten av sykdommen manifesterer seg tidligere i alder med hver nye generasjon. Libby Messi, leder av Machado-Joseph Disease Foundation, sier antall syke barn er på vei opp og ingenting kan gjøres med det ennå.
I de siste stadiene av sykdommen kan en person ikke bare bevege seg, men også snakke, men forbli helt bevisst. Død forekommer oftest på grunn av lungeproblemer.
